“发病是急性的，但还是有大概一天时间的症状。在学校时，只觉得很累，同学以为我涂了紫色口红，我跑去厕所一看，嘴唇真的暗紫黑色的，脸色也灰暗。其实已经严重了，但是小孩子也没细想。
后来腰疼，直不起来，放学熬着回家趴在床上，就我一人在家，以为休息下就好了。结果不知何时昏迷了过去，又被腰疼得醒过来，满身虚汗，捂着腰，疼得满地打滚。等家人回家时，我已经在地上圈成一团，面如黑炭，连疼也喊不出一句了。
发病以后，曾多次转院未确诊，当急性肾炎来治，因此鬼门关前路过好几次。后来终于在上海确诊了,那还是我六年级的时候，现在想想这些都恍如隔世。”
这位知乎匿名网友小时候的经历就是溶血尿毒综合征的典型案例。
溶血尿毒综合征(hemolyticuremicsyndrome，HUS)是一种累及多系统、以微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征。
此病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭的常见原因之一，过去死亡率很高，近年来随着科学技术的进步，病死率已明显下降。
本期内容中，小编会简单介绍溶血尿毒综合征的病因、症状、治疗及预防方法。
溶血尿毒综合征的病因本病以多脏器微血管病变、微血栓形成为特点，各种病因如感染、遗传因素、药物和系统性疾病均可导致溶血尿毒综合征或其他血栓性微血管病。
近年来的研究表明，本病发病主要是由于各种原因所造成的内皮细胞损伤，其中尤以大肠杆菌引起的内皮细胞损害为典型，其他如病毒及细菌产生的毒素以及药物等均可引起内皮损伤。
肾小球内皮细胞损伤及死亡可造成内皮细胞与肾小球基底膜分离形成内皮下间隙并激发局部血管内凝血、纤维素血素沉积，从而减少滤过面积并改变滤过膜的通透性，导致肾小球滤过率下降及急性肾功能衰竭。
内皮细胞损伤后，会促进血栓形成，造成溶血性贫血及血小板减少。
本病的主要病变在肾脏，近年来也有报道在大脑、肾上腺、肝、脾、心肌及肠见到血栓形成及纤维素坏死。
临床光镜下可见肾小球毛细血管壁增厚、管腔狭窄、血栓及充血。免疫荧光镜检查可见肾小球毛细血管内及血管壁有纤维蛋白原、凝血Ⅷ因子及血小板膜抗原沉积。
电镜下典型的是内皮细胞增生、肿胀及内皮细胞与GBM之间形成内皮下间隙，其中有纤维素样物质及脂质、上皮细胞足突融合。毛细血管壁增厚、管腔狭窄，管腔内可见到红细胞碎片或皱缩的红细胞。
由于溶血尿毒综合征与血栓性血小板减少性紫癜在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处，越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的临床表现，目前随着诊疗技术的日趋完善溶血尿毒综合征的预后已有所改观。
溶血尿毒综合征的症状本病主要见于婴幼儿，国内报道1组38例，其中19例为7～13岁，性别以男性为主。
近90%的患儿有前驱症状，可持续数天，多是胃肠炎表现，如腹痛、呕吐、腹泻、食欲缺乏、中度发热等，腹泻严重可血便。少数有呼吸道感染症状，约占10%～15%。无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。
前驱期后随即急性起病，数小时内即有严重表现包，括溶血性贫血、急性肾功能衰竭及出血倾向等，最常见的是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。患儿苍白、虚弱，近25%病人有充血性心力衰竭及水肿，可有肝脾肿大、皮肤瘀斑及皮下血肿、黄疸等症状。
此外中枢神经系统症状较常见，约占28%～52%，表现为嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、偏瘫、共济失调等。
溶血尿毒综合征的治疗对于溶血尿毒综合征，目前并没有特异性治疗，一般采用早诊断、早治疗水及电解质紊乱，以及早控制高血压为主。
具体而言，一般急性肾功能衰竭治疗相似，患儿应强调严格控制入量，积极治疗高血压，适当给静脉高营养。
进行透析的适应证：24小时无尿、BUN迅速升高、严重水负荷过重如充血性心力衰竭及容量性高血压而对速尿无反应者、电解质及酸碱平衡紊乱对非透析疗法无反应者。
注重贫血的纠正，应尽可能少输血及输少量血如血红蛋白在50g/L以下，可输洗过三次的新鲜红细胞，由于血小板减少引起的出血可输入血小板。
同时进行抗凝治疗，一般为肝素治疗、抗血小板凝聚药、提高血中抗血小板凝聚剂水平或其他疗法。
主要决定预后康复程度的是肾脏损害的程度，大多数病人肾功能可完全恢复。有的发生慢性肾功能不全及高血压。本病患儿可有复发，复发者预后差。
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